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川崎病

浏览次数: 发表日期:2022-08-04

儿童反复发热——你听说过“川崎病”吗?

  川崎病(Kawasaki Disease, KD)又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,1967年由日本川崎富作医生首次报道,是一种病因不明,以急性发热、皮肤粘膜损害和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征。目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。 由于其最危险病变发生在心脏,现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病之一。

  该病好发于5岁以下儿童,全年均可发病,男女发病比例为1.7:1。川崎病的病因目前仍不清楚,感染、免疫激活及细胞因子分泌增加、失衡以及遗传倾向均被认为是川崎病可能的病因。

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川崎病有哪些临床表现?

  主要临床表现:

  1.发热:常为反复发热,体温可达39~40℃,抗生素治疗无效。

  2.四肢末梢改变:急性期出现手掌、足底潮红和硬性水肿,有时伴有疼痛;2~3周手指和脚趾出现从甲周开始的脱皮(膜状脱皮);在病程1~2个月,指甲上可出现深的横槽(Beau’s线)或脱甲现象。

  3.皮疹或卡介苗接种处红肿:皮疹通常在发热后5 d内出现,主要累及躯干和四肢,腹股沟处皮疹加重和早期脱皮以及肛周潮红、脱皮是川崎病的特点。卡疤红肿是指原卡介苗接种处急性炎症,是川崎病的一项相对特异的早期表现。

  4. 双侧球结膜充血:患儿可出现双侧球结膜非渗出性充血。

  5. 口唇和口腔改变:包括口唇红、干燥、皲裂、 脱皮和出血;草莓舌;口咽黏膜弥漫性充血。可伴发口腔溃疡和咽部渗出。

  6. 颈部淋巴结非化脓性肿大:常为单侧,直径≥ 1.5 cm。

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  全身其他系统表现:

  1. 心血管系统:心肌炎、心包炎、瓣膜反流甚至休克,冠状动脉病变以及其他中等大小体动脉的动脉瘤,主动脉根部扩张,周围性坏疽等。

  2. 消化系统:呕吐、腹泻、腹痛,肝炎、黄疸,胆囊炎,胰腺炎,肠梗阻等。

  3. 呼吸系统:咳嗽、流涕等。

  4. 肌肉骨骼:关节红肿、关节痛,大小关节均可累及。

  5. 神经系统:易激惹,无菌性脑膜炎,面神经麻痹,感音神经性耳聋等。

  6. 泌尿系统:无菌性脓尿,尿道或尿道口炎,鞘膜积液等。

川崎病如何诊断?

  川崎病为临床综合征,诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查,并排除其他疾病。川崎病包括完全性川崎病(complete Kawasaki disease,CKD)和不完全性川崎病(incomplete Kawasaki disease,IKD)两种类型。

  1. 完全性川崎病:发热,并具有以下5项中至少4项主要临床特征:

  ( 1 )双侧球结膜充血;

  ( 2 )口唇及口腔的变化:口唇干红,草莓舌,口咽部黏膜弥漫性充血;

  (3)皮疹,包括单独出现的卡疤红肿;

  (4)四肢末梢改变:急性期手足发红、肿胀,恢复期甲周脱皮;

  (5)非化脓性颈部淋巴结肿大。

  2.不完全性川崎病:发热≥5 d,但主要临床特征不足4项的患儿应评估是否为IKD。

川崎病如何治疗?

  1.大剂量静脉注射丙种球蛋白(大剂量IVIG)

  2.阿司匹林:大剂量发挥抗炎作用,小剂量发挥抑制血小板聚集作用

  3.糖皮质激素: 大剂量IVIG无应答的患儿,可加用糖皮质激素,部分重症患儿可选择大剂量 IVIG 和激素联合用药。

  4.英夫利昔单抗: 可用于IVIG 无应答的挽救治疗或重症川崎病IVIG联合用药

  5.双嘧达莫:对于出现血小板数量增高、内皮功能障碍及冠脉病变等患儿,可应用

  6.华法令:对于出现巨大冠脉瘤、冠状动脉狭窄、血栓或闭塞等患儿,可应用

治疗出院后该注意什么?

  1.合理饮食,避免感染,注意休息,避免剧烈运动及磕碰,有丙种球蛋白输注史的患儿,半年内慎种疫苗,确需接种的及时咨询医生。

  2.遵医嘱服药。

  3.遵医嘱及时复诊,定期监测血常规、降钙素原、肝肾功、心肌酶、血沉、凝血功能、心脏及冠脉超声、心电图等。

  4.若患儿出现病情变化,及时就诊。

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